ऑर्निथिन चक्र: प्रतिक्रियाएं, योजना, विवरण, चयापचय संबंधी विकार

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ऑर्निथिन चक्र: प्रतिक्रियाएं, योजना, विवरण, चयापचय संबंधी विकार
ऑर्निथिन चक्र: प्रतिक्रियाएं, योजना, विवरण, चयापचय संबंधी विकार
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मानव शरीर के सामान्य जीवन को बनाए रखने के लिए, उसने विषाक्त पदार्थों के उन्मूलन के लिए तंत्र विकसित किया है। उनमें से, अमोनिया नाइट्रोजन यौगिकों के चयापचय का अंतिम उत्पाद है, मुख्य रूप से प्रोटीन। NH3 शरीर के लिए विषैला होता है और किसी भी जहर की तरह, उत्सर्जन प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है। लेकिन इससे पहले अमोनिया लगातार प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला से गुजरता है, जिसे ऑर्निथिन चक्र कहा जाता है।

नाइट्रोजन चयापचय के प्रकार

सभी जानवर पर्यावरण में अमोनिया नहीं छोड़ते हैं। नाइट्रोजन चयापचय के वैकल्पिक अंत पदार्थ यूरिक एसिड और यूरिया हैं। तदनुसार, जारी किए गए पदार्थ के आधार पर, तीन प्रकार के नाइट्रोजन चयापचय को कहा जाता है।

ऑर्निथिन चक्र
ऑर्निथिन चक्र

अममोनीओटेलिक प्रकार। यहाँ अंतिम उत्पाद अमोनिया है। यह पानी में घुलनशील रंगहीन गैस है। अमोनियोथेलिया खारे पानी में रहने वाली सभी मछलियों की विशेषता है।

यूरियोटेलिक प्रकार। यूरियोथेलिया की विशेषता वाले जानवर यूरिया को पर्यावरण में छोड़ते हैं। उदाहरण हैंमीठे पानी की मछली, उभयचर और मानव सहित स्तनधारी।

यूरिकोटेलिक प्रकार। इसमें जानवरों की दुनिया के वे प्रतिनिधि शामिल हैं, जिनमें अंतिम मेटाबोलाइट यूरिक एसिड क्रिस्टल है। यह पदार्थ नाइट्रोजन चयापचय के उत्पाद के रूप में पक्षियों और सरीसृपों में पाया जाता है।

इनमें से किसी भी मामले में, चयापचय के अंतिम उत्पाद का कार्य शरीर से अनावश्यक नाइट्रोजन को निकालना है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो कोशिका कराधान और महत्वपूर्ण प्रतिक्रियाओं का निषेध मनाया जाता है।

यूरिया क्या है?

यूरिया कार्बोनिक एसिड का एमाइड है। यह ऑर्निथिन चक्र की प्रतिक्रियाओं के दौरान अमोनिया, कार्बन डाइऑक्साइड, नाइट्रोजन और कुछ पदार्थों के अमीनो समूहों से बनता है। यूरिया मानव सहित यूरियोटेलिक जानवरों का उत्सर्जी उत्पाद है।

यूरिया शरीर से अतिरिक्त नाइट्रोजन को बाहर निकालने का एक तरीका है। इस पदार्थ के गठन का एक सुरक्षात्मक कार्य है, क्योंकि। यूरिया अग्रदूत - अमोनिया, मानव कोशिकाओं के लिए विषैला।

विभिन्न प्रकृति के 100 ग्राम प्रोटीन को संसाधित करते समय 20-25 ग्राम यूरिया मूत्र में उत्सर्जित होता है। पदार्थ यकृत में संश्लेषित होता है, और फिर रक्त प्रवाह के साथ गुर्दे के नेफ्रॉन में प्रवेश करता है और मूत्र के साथ उत्सर्जित होता है।

ऑर्निथिन चक्र जैव रसायन
ऑर्निथिन चक्र जैव रसायन

यूरिया के संश्लेषण के लिए यकृत मुख्य अंग है

पूरे मानव शरीर में ऐसी कोई कोशिका नहीं होती है जिसमें ऑर्निथिन चक्र के सभी एंजाइम बिल्कुल मौजूद हों। हेपेटोसाइट्स को छोड़कर, बिल्कुल। यकृत कोशिकाओं का कार्य न केवल हीमोग्लोबिन को संश्लेषित और नष्ट करना है, बल्कि यूरिया संश्लेषण की सभी प्रतिक्रियाओं को पूरा करना भी है।

अंडरऑर्निथिन चक्र का विवरण इस तथ्य पर फिट बैठता है कि यह शरीर से नाइट्रोजन को निकालने का एकमात्र तरीका है। यदि व्यवहार में मुख्य एंजाइमों का संश्लेषण या क्रिया बाधित हो जाती है, तो यूरिया का संश्लेषण बंद हो जाएगा, और रक्त में अमोनिया की अधिकता से शरीर मर जाएगा।

ऑर्निथिन चक्र का वर्णन
ऑर्निथिन चक्र का वर्णन

ऑर्निथिन चक्र। प्रतिक्रियाओं की जैव रसायन

यूरिया संश्लेषण चक्र कई चरणों में होता है। ऑर्निथिन चक्र की सामान्य योजना नीचे प्रस्तुत की गई है (चित्र), इसलिए हम प्रत्येक प्रतिक्रिया का अलग से विश्लेषण करेंगे। पहले दो चरण सीधे यकृत कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में होते हैं।

NH3 दो एटीपी अणुओं का उपयोग करके कार्बन डाइऑक्साइड के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस ऊर्जा-खपत प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, कार्बामॉयल फॉस्फेट का निर्माण होता है, जिसमें एक मैक्रोर्जिक बंधन होता है। यह प्रक्रिया एंजाइम कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेस द्वारा उत्प्रेरित होती है।

कार्बामॉयल फॉस्फेट ऑर्निथिन के साथ एंजाइम ऑर्निथिन कार्बामॉयल ट्रांसफ़ेज़ द्वारा प्रतिक्रिया करता है। नतीजतन, उच्च-ऊर्जा बंधन नष्ट हो जाता है, और इसकी ऊर्जा के कारण साइट्रलाइन का निर्माण होता है।

तीसरा और बाद का चरण माइटोकॉन्ड्रिया में नहीं, बल्कि हेपेटोसाइट्स के कोशिका द्रव्य में होता है।

सिट्रूलाइन और एस्पार्टेट के बीच प्रतिक्रिया होती है। 1 एटीपी अणु की खपत के साथ और एंजाइम आर्गिनिन-सक्सिनेट सिंथेज़ की क्रिया के तहत, आर्गिनिन-सक्सिनेट बनता है।

Arginino-succinate, arginino-succin-lyase एंजाइम के साथ मिलकर arginine और fumarate में टूट जाता है।

आर्जिनिन पानी की उपस्थिति में और आर्गिनेज की क्रिया के तहत ऑर्निथिन (1 प्रतिक्रिया) और यूरिया (अंतिम उत्पाद) में टूट जाता है। चक्र पूरा हो गया है।

ऑर्निथिन प्रतिक्रिया चक्र
ऑर्निथिन प्रतिक्रिया चक्र

यूरिया संश्लेषण चक्र की ऊर्जा

ऑर्निथिन चक्र एक ऊर्जा-खपत प्रक्रिया है जिसमें एडेनोसाइन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) अणुओं के मैक्रोर्जिक बॉन्ड का सेवन किया जाता है। सभी 5 प्रतिक्रियाओं के दौरान, कुल 3 एडीपी अणु बनते हैं। इसके अलावा, ऊर्जा माइटोकॉन्ड्रिया से साइटोप्लाज्म और इसके विपरीत पदार्थों के परिवहन पर खर्च की जाती है। एटीपी कहाँ से आता है?

Fumarate, जो चौथी प्रतिक्रिया में बना था, ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में एक सब्सट्रेट के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। फ्यूमरेट से मैलेट के संश्लेषण के दौरान, एनएडीपीएच जारी किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप 3 एटीपी अणु होते हैं।

ग्लूटामेट डीमिनेशन रिएक्शन लीवर की कोशिकाओं को ऊर्जा प्रदान करने में भी भूमिका निभाता है। इसी समय, 3 एटीपी अणु भी निकलते हैं, जिनका उपयोग यूरिया के संश्लेषण के लिए किया जाता है।

ऑर्निथिन चक्र का आरेख
ऑर्निथिन चक्र का आरेख

ऑर्निथिन चक्र गतिविधि का विनियमन

आम तौर पर, यूरिया संश्लेषण प्रतिक्रियाओं का झरना अपने संभावित मूल्य के 60% पर कार्य करता है। भोजन में बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री के साथ, प्रतिक्रियाओं में तेजी आती है, जिससे समग्र दक्षता में वृद्धि होती है। ऑर्निथिन चक्र के चयापचय संबंधी विकार उच्च शारीरिक परिश्रम और लंबे समय तक उपवास के दौरान देखे जाते हैं, जब शरीर अपने स्वयं के प्रोटीन को तोड़ना शुरू कर देता है।

ऑर्निथिन चक्र का नियमन जैव रासायनिक स्तर पर भी हो सकता है। यहाँ लक्ष्य मुख्य एंजाइम कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ है। इसका एलोस्टेरिक उत्प्रेरक एन-एसिटाइल-ग्लूटामेट है। शरीर में इसकी उच्च सामग्री के साथ, यूरिया संश्लेषण प्रतिक्रियाएं सामान्य रूप से आगे बढ़ती हैं। पदार्थ की कमी के साथ ही या उसकेअग्रदूत, ग्लूटामेट और एसिटाइल-सीओए, ऑर्निथिन चक्र अपना कार्यात्मक भार खो देता है।

यूरिया संश्लेषण चक्र और क्रेब्स चक्र के बीच संबंध

दोनों प्रक्रियाओं की प्रतिक्रियाएं माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होती हैं। यह कुछ कार्बनिक पदार्थों के लिए दो जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में भाग लेना संभव बनाता है।

CO2 और एडीनोसिन ट्राइफॉस्फेट, जो साइट्रिक एसिड चक्र में बनते हैं, कार्बामॉयल फॉस्फेट के अग्रदूत हैं। एटीपी भी ऊर्जा का सबसे महत्वपूर्ण स्रोत है।

ऑर्निथिन चक्र, जिसकी प्रतिक्रिया यकृत हेपेटोसाइट्स में होती है, फ्यूमरेट का एक स्रोत है, क्रेब्स चक्र में सबसे महत्वपूर्ण सबस्ट्रेट्स में से एक है। इसके अलावा, यह पदार्थ, कई चरणबद्ध प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एस्पार्टेट को जन्म देता है, जो बदले में, ऑर्निथिन चक्र के जैवसंश्लेषण में उपयोग किया जाता है। फ्यूमरेट प्रतिक्रिया एनएडीपी का एक स्रोत है, जिसका उपयोग एडीपी से एटीपी को फास्फोराइलेट करने के लिए किया जा सकता है।

ऑर्निथिन चक्र के चयापचय संबंधी विकार
ऑर्निथिन चक्र के चयापचय संबंधी विकार

ऑर्निथिन चक्र का जैविक अर्थ

अधिकांश नाइट्रोजन प्रोटीन के हिस्से के रूप में शरीर में प्रवेश करती है। चयापचय की प्रक्रिया में, अमीनो एसिड नष्ट हो जाते हैं, अमोनिया चयापचय प्रक्रियाओं के अंतिम उत्पाद के रूप में बनता है। ऑर्निथिन चक्र में लगातार कई प्रतिक्रियाएं होती हैं, जिनमें से मुख्य कार्य NH3 को यूरिया में परिवर्तित करके विषहरण करना है। यूरिया, बदले में, गुर्दे के नेफ्रॉन में प्रवेश करती है और मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाती है।

इसके अलावा, ऑर्निथिन चक्र का उपोत्पाद आर्जिनिन का एक स्रोत है, जो आवश्यक अमीनो एसिड में से एक है।

संश्लेषण में उल्लंघनयूरिया से हाइपरमोनमिया जैसी बीमारी हो सकती है। यह विकृति मानव रक्त में अमोनियम आयनों NH4+ की बढ़ी हुई सांद्रता की विशेषता है। ये आयन शरीर के जीवन पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं, कुछ महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं को बंद या धीमा कर देते हैं। इस बीमारी को नजरअंदाज करने से मौत हो सकती है।

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