मोटर न्यूरॉन एक कोशिका है जो बदले में मांसपेशियों की गतिविधि के लिए जिम्मेदार होती है। ऐसी कोशिकाओं के नष्ट होने से मांसपेशियां कमजोर और नष्ट होने लगती हैं। मोटर न्यूरॉन रोग एक लाइलाज बीमारी है जो अंततः रोगी की मृत्यु का कारण बनती है।
बीमारी के लक्षण
जिस रोगी का मोटर न्यूरॉन प्रतिगमन के प्रारंभिक चरण में है, उसे स्पष्ट लक्षण महसूस नहीं होते हैं। हालांकि, रोग की शुरुआत के कुछ शुरुआती लक्षण हैं: रोगी की मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है, उसके लिए चलना और अपना संतुलन बनाए रखना मुश्किल हो जाता है। अक्सर निगलने में समस्या होती है। किसी भी वस्तु को पकड़ना कठिन होता है, यहाँ तक कि बहुत भारी भी नहीं। समय के साथ, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। कुछ मामलों में, मोटर न्यूरॉन एक तरफ प्रभावित हो सकता है, लेकिन बाद में पैथोलॉजी दोनों अंगों में फैल जाती है। कुछ रोगियों में, रोग आक्षेप से प्रकट होता है। यह लक्षण बताता है कि यह निचला मोटर न्यूरॉन है जो क्षतिग्रस्त है। इस निदान वाले रोगियों की एक बड़ी संख्या में, मांसपेशियों का क्षय और कमजोर होना केवल हाथ और पैरों में होता है, लेकिन व्यवहार मेंचेहरे और गले की मांसपेशियों के बर्बाद होने के मामले हैं, जिससे निगलने में कठिनाई होती है। अधिकांश रोगी, रोग के अंतिम चरण में भी, स्पष्ट रूप से सोचने की क्षमता बनाए रखते हैं। यह रोग संक्रामक या वायरल नहीं है, इसे दूसरों से अनुबंधित नहीं किया जा सकता है, लेकिन 40 से 70 वर्ष की आयु के पुरुषों में मोटर न्यूरॉन रोग होने की संभावना अधिक होती है। इस निदान वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा अक्सर एक स्वस्थ व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा के साथ मेल खा सकती है। वैज्ञानिकों ने एक अध्ययन किया और पाया कि प्रति 100,000 लोगों पर केवल 6 ही इस बीमारी से पीड़ित हैं।
बीमारी के कारण
इस बीमारी के कारणों पर अभी भी चिकित्सा विशेषज्ञों के बीच बहस चल रही है। नतीजतन, सवाल का कोई स्पष्ट जवाब नहीं है, और यह स्पष्ट नहीं है कि इस बीमारी का कारण क्या है। रोग के कारणों के बारे में कई परिकल्पनाएँ सामने रखी गई हैं। उनमें से एक पर्यावरण में वायरस, विषाक्त पदार्थों और हानिकारक पदार्थों के संपर्क में है। दूसरा संभावित कारण आनुवंशिकता है, अर्थात् एक ही परिवार के सदस्यों में एक उत्परिवर्तित जीन की उपस्थिति।
मोटर न्यूरॉन रोग कई रूपों में आ सकता है और खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है। केवल एक चीज जो रोग के इतिहास में अपरिवर्तित रहती है, वह यह है कि इसके सभी रूपों और प्रकारों को रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन में व्यक्त किया जाता है। न्यूरॉन की मुख्य बीमारियां एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव मसल एट्रोफी, स्यूडोबुलबार पाल्सी और स्पाइनल एट्रोफी हैं।मांसपेशियों। बच्चों में इस रोग के कारणों में से एक वायरल रोग हो सकता है - पोलियोमाइलाइटिस या शिशु पक्षाघात।
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस
यह मोटर न्यूरॉन रोग का एक रूप है। यह मांसपेशियों की कमजोरी और शोष द्वारा दर्शाया जाता है, जिसे अक्सर हाथों में देखा जाता है, लेकिन पैरों में भी अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। प्रारंभिक लक्षण भिन्न हो सकते हैं, लेकिन बाद में वे विषम हो जाते हैं। रोग की प्रगति के साथ, दृश्यमान लक्षण प्रकट होते हैं, अर्थात्, रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स कमजोर हो जाते हैं, जिससे शरीर की मांसपेशियों को आराम मिलता है। रोग के प्रगतिशील रूप में, केवल कुछ कार्य अपरिवर्तित रहते हैं। ये नियंत्रित पेशाब, नेत्रगोलक की स्वैच्छिक गति और संवेदनशीलता हैं। आंकड़े बताते हैं कि बीमारी के इस रूप वाले केवल 50% लोग लगभग 30 वर्षों तक जीवित रह सकते हैं, शेष आधे लोग 3 से 10 वर्षों के अंतराल में मर जाते हैं, जो रोग के विकास की डिग्री पर निर्भर करता है।
प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस
मोटर न्यूरॉन रोग का दूसरा रूप। रोग का यह रूप भोजन को चबाने और निगलने में गड़बड़ी के साथ-साथ विकृत उच्चारण के साथ होता है। मानसिक अशांति संभव है, जैसे कि अनैच्छिक और अनियंत्रित हँसी या, इसके विपरीत, रोना। इस रूप वाले अधिकांश रोगी तीन वर्ष भी जीवित नहीं रहते।
प्रगतिशील स्पाइनल एट्रोफी
यह किस्ममोटर न्यूरॉन रोग केवल वयस्कों में होता है, इसके साथ संवेदनशील इंटरक्लेरी मोटर न्यूरॉन बरकरार रहता है। यह रोग के पाठ्यक्रम का सबसे वफादार रूप है। यह केवल 25 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है और लगभग 10% मामलों में विरासत में मिला है।
प्रोग्रेसिव बल्बर पाल्सी
यह रोग पिछले वाले की तुलना में बहुत कम आम है। यह केवल ऊपरी न्यूरॉन्स को नुकसान के साथ है। रोग धीरे-धीरे प्रकट होता है और मांसपेशियों के कमजोर होने के साथ-साथ मांसपेशियों में ऐंठन के साथ शुरू होता है। यह रोग कई वर्षों तक चल सकता है, धीरे-धीरे रोगी को पूर्ण विकलांगता की ओर ले जाता है।
